Pages

Indeling rijpe T-cel neoplasma’s

T-cel Pro Lymfatische Leukemie
is een zeldzaam voorkomend agressief ziektebeeld. Klinisch is er altijd een splenomegalie, polylymfadenopathie, huidlaesies en een sterke leukocytose (> 100 x 109/L).

Perifeer bloedbeeld :
Meestal worden middelgrote lymfocyten met een licht basofiel cytoplasma. De prolymfocyten zijn over het algemeen kleiner dan van de B-cel variant, hebben minder cytoplasma met vaak een wat cytoplasmauitstulpingen en onregelmatigheden. De kern heeft een compact niet geklonterd chromatinepatroon, meestal 1 centrale nucleolus en een meestal een regelmatige omtrek. Soms ook bilobulaire grote lymfocyten met meerdere nucleoli. Tevens kan er een trombopenie en anemie aanwezig zijn, maar minder vaak dan bij de B-P.L.L..Er wordt ook een kleincellige variant gezien in ongeveer 20% van de gevallen, 5% vertoont cerebriforme kernen.

Beenmerg :
Cellen met dezelfde morfologische kenmerken als hierboven beschreven worden gevonden.
Zie ook schema immunofenotypering

Mycosis Fungoïdes / Sézary Syndroom
Mycosis Fungoides is een Non hodgkin Lymfoom dat gekenmerkt wordt door huidinfiltraties (erythroderma). Indien de ziekte leukemisch wordt, spreekt men van een Sézary syndroom of een Cutaan T-cel Lymfoom/Leukemie (C.T.L.L.). Andere klinische aspecten kunnen zijn: lymfadenopathie, splenomegalie en kenmerkende cellen in het perifere bloedbeeld (Lutzner-cellen). Huidlaesies kunnen lijken op andere huidaandoeningen, echter zonder behandeling worden deze laesies altijd ulcererend en hierdoor een bron van infecties.

Perifeer bloedbeeld :
In het perifere bloedbeeld worden sterk afwijkende lymfocyten (Lutzner-cellen) gezien, met een herkenbare morfologie: middelgrote cellen met hyperchrome cerebriforme kernen met een smalle zoom bleek grijs/blauw cytoplasma. De cellen kunnen lijken op een leukemisch grootcellig Ki-1 anaplastisch lymfoom.
Als ondergrens voor het stellen van de diagnose Sézary Syndroom geldt 1 x 109/L afwijkende cellen.
De ratio CD4:CD8 is >10

Beenmerg :
In het beenmerg kunnen cloonsgewijs Lutzner-cellen gevonden worden. Hierdoor kan een gedeeltelijke verdringing van de 3 beenmergsystemen optreden.
Bevestiging van de diagnose dient te gebeuren middels aantonen van de klonale T-cel receptor gen herrangschikking.
Zie ook schema immunofenotypering

T-cel Large Granular Lymfocytaire Leukemie (T-L.G.L.)
Hieronder wordt een ziektebeeld verstaan waarbij er een toename is van circulerende large granular lymphocytes (LGL) -lymfocytosis meestal > 2 x 109/L-, gecombineerd met een neutropenie. Een deel heeft tevens een anemie en/of een trombopenie. Klinisch heeft een deel van de patiënten recidiverende bacteriële infecties. Bij ongeveer een kwart van de patiënten wordt als klinische manifestatie Rheumatiöde Artritis (RA) vastgesteld, en hebben naast bovengenoemde symptomen vaak ook een splenomegalie.
Secundaire benigne toename van LGL-cellen kan worden gevonden bij virale infectie’s (zoals EBV, HBV, HCV, HIV en CMV), ITP, non-Hodgkin lymfomen, verschillende huidaandoeningen, hemofagocytair syndroom, MDS, solide tumoren en ten gevolge van dasatinib therapie bij CML.

Perifeer bloedbeeld :
In het perifere bloedbeeld wordt een lymfocytose, lymfocyten hebben een bleek cytoplasma met azurofiele granulae. Tevens bestaat er een neutropenie, soms een anemie en/of trombopenie. Het immunofenotype is meestal CD3+, TcR-αβ+, CD8+, CD16+, CD57+, zelden CD56+. Klonaliteit kan worden vastgesteld middels aantonen van de T-cel receptor gen herrangschikking. Zie ook schema immunofenotypering

Beenmerg :
Cellen met dezelfde morfologische kenmerken als hierboven beschreven worden gevonden.

NK-cel Large Granular Lymfocytaire Leukemie (NK-L.G.L.)
ongeveer 5 % van alle L.G.L. leukemieën is van NK orgine. Klinisch presenteren beide L.G.L. leukemieën zich gelijk, al komt splenomegalie minder vaak voor bij de NK-cel dan bij de T-cel variant.
Perifeer bloedbeeld :
In het perifere bloedbeeld wordt een milde lymfocytose waargenomen, de neutropenie is milder dan bij een T-L.G.L. leukemie, er is vaak een anemie en trombopenie. Het immunofenotype is meestal CD3-, CD4-, CD8-, CD56+. Ook hier geldt dat klonaliteit aangetoond moet worden met behulp van moleculaire technieken. Zie ook schema immunofenotypering

 

Schema immunofenotypering:

Type: CD 1 TdT CD 2 CD 3 TcR-αβ TcR-γδ CD 5 CD 7 CD 16 CD 56 CD 57 CD 25 HLA-Dr CD 4 CD 8
C.T.L.L. (Sézary syndroom) + + + + +/- +/- +/- +
T-P.L.L. +s + + + +s +/-w +/-1 +/-1
T-L.G.L. + + + +/- + + +/- ~ + +/- + +/- + +/- +
NK-L.G.L. + + + + -/+   +

w : zwakke expressie
s : sterke expressie
1 : soms dubbelpositief voor CD4+/CD8+

 

last updated 04-04-2011