Pages

Myeloom criteria

Multipel Myeloom (voorheen Morbus Kahler) is een monoklonale proliferatie uitgaande van de plasmacellen, multifocaal, maar gebaseerd op beenmerglocalisatie. Op röntgenfoto’s worden vaak karakteristieke osteolytische haarden gezien, waar het hematopoëtische beenmerg is verdrongen door de ziekte. Hierdoor kunnen complicaties onstaat, zoals botpijn, botbreuken, wervelinzakkingen, dwarslaesie. De plasmacellen produceren immuunglobulines, welke aantoonbaar zijn in het bloed als M-proteïne(meestal IgG, sporadisch ook wel IgA of IgD, zelden IgM of IgE). In de urine kan het zgn. Bence-Jones eiwit gevonden worden (monoklonale uitscheiding van lichte keten). Er kan een nierinsufficiëntie ontstaan door afzetting van het pathologische eiwit in de niertubuli en door hypercalcemie. Bij de diagnose wordt onderscheid gemaakt in een Symptomatische en een asymptomatische Myeloom:

Indeling zoals hieronder vermeld is overgenomen van de IMWG (International Myeloma Working Group), update 2016.

Hieronder worden alleen de ziektebeelden beschreven die relevant zijn bij de beenmergdiagnostiek !

Symptomatische Myeloom
Om de diagnose te kunnen stellen moet aan de volgende twee criteria worden voldaan:

1 ≥ 10% klonale plasmacellen in beenmerg of extramedulliare localisatie.

2 één van de hieronder benoemde criteria: (MDE, Myeloom Definiërende Events)

één van de CRAB criteria

C: hypercalciemie (> 2,75 mmol/L)

R: nierinsufficientie (Kreatinine >170µmom/L)

A: anemie (< 6,3 mmol/L of > 1,25 mmol/L onder referentiewaarde)

B: botlaesies (lytische laesies of osteoporose met fractuur >MRI/CTscan)***

≥ 60% klonale plasmacellen in het beenmerg

Vrije Lichte Keten (VLK) betrokken/niet-betrokken ratio ≥ 100
   én absoluut VLK ≥ 100 mg/L
   waarbij de “betrokken” lichte keten de keten is die buiten de referentiewaarde ligt,
   en de “niet-betrokken” lichte keten binnen of beneden de referentiewaarde licht).

Meer dan 1 focale laesie van ≥ 5mm op de MRI

Smoldering Myeloom
Om de diagnose te kunnen stellen moet aan beide criteria worden voldaan:

1 M-proteïne (IgG of IgA) ≥ 30 g/L en/of 10-60% klonale plasmacellen in het beenmerg.

2 Afwezigheid van MDE of amyloïdosis.

niet IgM MGUS
Om de diagnose te kunnen stellen moet aan de hieronder benoemde criteria worden voldaan:

1 M-proteïne (IgG of IgA) ≤ 30 g/L

2 Lymfoplasmacytaire infiltratie <10%

3 Geen CRAB criteria of amyloïdosis

IgM MGUS
Om de diagnose te kunnen stellen moet aan de hieronder benoemde criteria worden voldaan:

1 M-proteïne (IgG of IgA) ≤ 30 g/L

2 Lymfoplasmacytaire infiltratie <10%

3 Afwqezigheid van:

– anemie

– hyperviscositeit

– lymfadenpathie

– hepatosplenomegalie

– CRAB criteria

– geen overige lichamelijke klachten

 

Morfologie :

Perifeer bloedbeeld :
In het perifere bloedbeeld is de sterke geldrolvorming het eerste dat in het oog springt, tezamen met de blauwige achtergrond van het preparaat, veroorzaakt door het verhoogde immuunglobuline dat licht zuur is en basofiel aankleurt. Anemie en trombopenie zijn afhankelijk van de mate van verdringing in het beenmerg. Verspreid kunnen plasmacellen gevonden worden.

Beenmerg :
In het beenmerg kan een gedeeltelijke of nagenoeg gehele verdringing zijn van de 3 beenmergsystemen door de pathologische plasmacellen (myeloomcellen), dit kan zeer plaatselijk zijn of door alle preparaten heen. De cellen kunnen sterk in grote variëren (sterke polymorfie), hebben meestal een excentrisch gelegen kern, soms ook centraal gelegen, een matig fijn tot fijn chromatinepatroon met de voor plasmacellen kenmerkende radstruktuur. Het cytoplasma is wisselend van sterk basofiel tot allerlei grijsnuances, vaak worden vacuoles gevonden. Ook kan er een rozige substantie in het cytoplasma gezien worden, deze cellen worden vlamcellen genoemd.
Verder wordt er meerkernigheid gezien en kunnen plasmoblasten aanwezig zijn.

Remissie status onderzoek:

Categorie Criteria
stringente complete remissie negatieve immuunofixatie serum en urine
in weke delen geen plasmocytoom
normale serum vrije lichte ketens
<= 5% plasmacellen in beenmerg
klonale plasmacellen niet met immunofenotypering aantoonbaar
complete remissie negatieve immuunofixatie serum en urine
in weke delen geen plasmocytoom
<= 5% plasmacellen in beenmerg
zeer goede partiële respons m-proteïne alleen met immuunfixatie aantoonbaar, niet metelectroforese
OF
> 90% reductie van serum m-proteïne en m-proteïne < 100 mg/24 uur
partiële respons > 50% reductie serum m-proteïne en > 90% reductie van 24-uurs urine m-proteïne of <200 mg/24 uur
indien niet bovenstaande dan > 50% afname van verschil tussen aangedane en niet-aangedane vrije lichte keten in serum
indien m-proteïne en vrije lichte keten niet meetbaar zijn dan is > 50% reductie van plasmacellen in beenmerg noodzakelijk (mits bij diagnose >30%)
indien bij diagnose ziekte aanwezig in weke delen dient deze > 50% te zijn gereduceerd
progressieve ziekte toename van > 25% van:
serum m-proteïne (absolute toename >5,0 g/L en/of
urine m-proteïne (absolute toename >200 mg/24 uur) en/ofbr>
10% toename verschil tussen monoklonale en niet-monoklonale lichte keten (absolute toename > 100mg/L)
>10 % plasmacellen moet in beenmerg aanwezig zijn
nieuwe of toename van bestaande botlaesies of weke delen localisatie
ontwikkeling hypercalciemie (> 2,65 mmol/L na correctie) t.g.v. plasmacelproliferatie

 

 

last updated 15-05-2017